Mis on pärilik angioödeem? prof. Dr. Gul Karakaya rääkis
Varia / / May 16, 2022
16. mail, mida peetakse ülemaailmseks päriliku angioödeemi päevaks, uurisime aspekte, mis eristavad seda allergiatest, et rõhutada selle mitte väga levinud haiguse olulisust. Arvatakse, et meie riigis põeb seda haigust 6–10 tuhat inimest. prof. Dr. Gül Karakaya selgitas üksikasju, mis neid kahte haigust üksteisest eristavad.
Hacettepe'i ülikooli arstiteaduskonna rindkerehaiguste osakond, Immunoloogia ja allergia professor. Dr. Roos KarakayaPärilik angioödeem (HAE) rünnakuid saab valesti diagnoosida ja iga kolmas patsient, kes pöördub kiirabisse krampliku kõhuvaluga et kellelgi on tehtud tarbetuid operatsioone nagu pimesoolepõletik, sapipõie, munasarjatsüst ja isegi emakaväline rasedus. märgitud. prof. Dr. Karakaya, pärilikku angioödeemi on raske diagnoosida, kuna see ei tule alguses meelde ja selle saab kontrolli alla saada pärast diagnoosi panemist; Ta nentis, et kui Saksamaal diagnoositi haigus 2 aasta pärast, Inglismaal 5,5 ja Prantsusmaal 7 aasta pärast, siis Türgis võib see periood olla 20 aastat.
Pärilik angioödeem
ALLERGIA VÕI PÄRILIK ANGIOÖDEEM?
Prof. Prof. Dr. Karakaya ütles:
„Vastupidiselt allergiast põhjustatud angioödeemile ei esine HAE juhtudel sügelust, nõgeslöövet ning tursed tekivad ja taanduvad palju aeglasemalt kui teised angioödeemi haigused. Igal juhul ei allu need patsiendid allergiaravimitele ja siirupitele, kortisooniravimitele ega adrenaliinile. Seega, kui patsient läheb tervishoiuasutusse ainult angioödeemi tõttu, tuleks võimalike diagnooside hulgas arvestada hemorraagilist haigust. Mõned HAE vereanalüüsid näitavad erinevalt allergiast põhjustatud angioödeemist väga tüüpilisi muutusi."
prof. dr. roos karakaya
Prof. Prof. Dr. Karakaya jätkas:
"Ainuüksi raskete kõhukaebustega patsientidel võib diagnoosida FMF või neil on tugev kõhuvalu. Kahjuks tarbetu operatsioon kiirabis selliste diagnoosidega nagu pimesoolepõletik, munasarjatsüst, emakaväline rasedus nad võivad olla."
PÄRILIKUD ANGIOÖDEEM (HAE) ON PÄRILIKUD HAIGUSED
prof. Dr. Must kivi HAE on pärilik haigus, mis tekib korduvate tursehoogudega (turse) erinevates kehaosades. Diagnoos tehakse pärast uuringut tehtud vereanalüüsidega. Esiteks mõõdame komplemendi 4 (C4) taset veres. Kui see tase on madal, uurime C1 inhibiitori taset ja C1 inhibiitori funktsiooni. HAE mõlemad nainenäha mõlemal mehel. Selle haigusega inimese lapsele ülekandumise määr on 50%. Kui HAE-patsientidel on lapsi, peaksid nad kindlasti läbima sõeluuringu ka siis, kui nende lastel haiguse tunnuseid ei esine. Hinnanguliselt on meie riigis rahvastiku järgi 6-10 tuhat HAE patsienti. selgitas ta.
VÕIB PÕHJUSTADA ÄKKI HINGAMIST
Äkilise ja väga tugeva turse (angioödeemi) hoogude korral kätes, näos, jalgades, jalgades, suguelundite piirkonnas, seedesüsteemis ja hingamisteedes See ootamatult tekkiv haigus põhjustab seedesüsteemis arenedes väga tõsist kõhuvalu, iiveldust ja oksendamist krampide kujul. See on võimalik. Viidates sellele, et patsient võib muutuda tundmatuks, kui haigus areneb näol, ütles prof. Dr. Gül Karakaya ütles, et äkiline turse, eriti hingamisteede ja kõri piirkonnas, võib olla ohtlike tagajärgedega ja võib lõppeda patsientidele surmaga, kui seda õigesti ja kiiresti ei sekkuta.
HAMBASTAMINE, KLAVITAUVIAGA TÜPPIMINE JA ISEGI KÕNNIDA VÕIVAD OLLA RISKTID
prof. Dr. Igasugused traumad, surve, vigastused, operatsioonid, anesteesia, infektsioonid, ärevus, eksami stress, infektsioon, hormoonide muutused Karakaya HAE patsientidel tase, rasestumisvastased vahendid või isegi mõnede vererõhuravimite kasutamine võivad haiguse vallandada, eriti diagnoosimata patsientidel. hoiatas:
Erinevad sekkumised suhu ja hammastesse ning kirurgilised sekkumised põhjustavad kõriturset patsientidel, kes on “diagnoosimata” või kellel ei ole enne protseduuri diagnoositud ja rakendatud ennetavaid ravimeid. Sellises olukorras, mida sageli aetakse segi allergiaga, kujutab see endast eluohtlikku ohtu, kui patsienti ei suudeta õigeaegselt sekkuda.
RÜNDAMISEL 100 PÄEVA AASTAS
HAE on väga erinev, kuid tavaliselt algab lapsepõlves (vahemikus 0–20). See süveneb koos hormoonide taseme tõusuga puberteedieas ja kestab kogu elu. Rünnakud kestavad keskmiselt 2-5 päeva. See näitab, et patsiendid veedavad rünnakutega 20-100 päeva aastas. See põhjustab tõsiseid kooli- ja töökaotusi ning töölt puudumisi. prof. Dr. Karakaya ütles: "Surmahirm halvendab HAE-ga patsientide elukvaliteeti ja mõnikord põhjustab isegi paanikahäireid. Näiteks paistes näoga patsient ei taha sel päeval tööle ega kooli minna. Mõned patsiendid peavad seda puuduseks ja kõhklevad abiellumise suhtes. Mõned neist kardavad lapsi saada oma pärilikkuse tõttu. ta ütles.
PÄRILIKU ANGIOÖDEEMI SAAB KONTROLLIDA
Märkides, et haigusele pole lõplikku ravi, ütles prof. Dr. Gül Karakaya näitab, et rünnakuid saab kontrollida patsiendile manustatava C1-inhibiitori kontsentraadiga. «Kõige olulisem samm on patsienti ja tema lähedasi sellest haigusest üksikasjalikult teavitada. tuleb teha. Korduv angioödeem ja/või kõhuvalu, millega ei kaasne urtikaariat, kestnud lapsepõlvest saadik; turse sellistes kohtades nagu nägu, suu, kurk, käed, käed, jalad ja suguelundid; iiveldus ja oksendamine; Väga oluline on pöörduda immunoloogia- ja allergiaspetsialisti poole selliste kaebustega nagu hingamisraskused ja lasta teha vajalikud analüüsid. ütles.
HAE ARVUDES
- 1/3 patsientidest võivad 1–24 tundi enne rünnakut esineda eelnevaid sümptomeid, nagu naha sügelus ja punetus.
- Türgis võib haiguse diagnoosimine viibida 20 aastat.
- Surmaoht kõritursest tingitud lämbumise tagajärjel on diagnoosimata patsientidel 9 korda suurem kui varem diagnoositud patsientidel.
- Kõhuhoogude segiajamise tõttu pimesoolepõletikuga tehakse 1/3 nendest patsientidest tarbetuid kõhuoperatsioone.
- 2% kõigist angioödeemidest on pärilik angioödeem.
- 75%-l patsientidest tekib esimene hoog enne 15. eluaastat, kuid see ei pruugi korduda nagu täiskasvanutel.
- Allergiline angioödeem tekib 12-24 tunniga ja taandub lühikese ajaga, kuid HAE areneb palju aeglasemalt ja taastumine võib võtta 5-7 päeva.